Atresia de vías biliares

ATRESIA DE VIAS BILIARES

La Atresia de Vías Biliares (AVB) es la causa de insuficiencia hepática más frecuente en la infancia, que puede evitarse si se diagnostica y se trata antes de los 2 meses de vida, evitando la muerte que ocurre alrededor de los 2 años de edad por insuficiencia hepática.

¿Qué es la atresia biliar?

La atresia biliar es un problema hepático crónico y progresivo que se manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Los conductos dentro y fuera del hígado, denominados conductos biliares, normalmente permiten que un líquido producido por el hígado, llamado bilis, drene en los intestinos y los riñones. La bilis ayuda en la digestión y lleva los productos de desecho desde el hígado hasta el intestino y los riñones para su excreción. En la atresia biliar, los conductos biliares que se encuentran dentro o fuera del hígado están bloqueados. Cuando la bilis no puede salir del hígado a través de los conductos biliares, el hígado se daña, lo cual afecta muchas funciones vitales del cuerpo.

¿Qué causa la atresia biliar?

La causa de la atresia biliar se desconoce. Algunos investigadores han sugerido que el problema con los conductos biliares ocurrió durante el embarazo, mientras el hígado se estaba desarrollando. Otros creen que la enfermedad comienza después del nacimiento, y puede ser causada por la exposición a infecciones o a sustancias tóxicas.

¿Con qué frecuencia ocurre la atresia biliar y quiénes corren riesgo de padecerla?

La atresia biliar es la causa más común de enfermedad hepática crónica en neonatos.
La atresia biliar ocurre una vez en cada 10,000 a 18,000 nacimientos.

¿Por qué es una preocupación la atresia biliar?

La atresia biliar causa daño al hígado y afecta a numerosos procesos importantes que permiten al cuerpo funcionar normalmente. Es una enfermedad que pone en peligro la vida y resulta mortal si no recibe tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?

Los bebés con atresia biliar suelen parecer saludables al nacer. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen entre las dos semanas y los dos meses de vida, y pueden incluir:

Ictericia (coloración amarilla en la piel).
Orina oscura.
Heces de color claro.
Abdomen distendido.
Pérdida de peso.

La ictericia es la coloración amarilla de la piel y de la parte blanca del ojo debido a un nivel de bilirrubina (pigmento biliar) anormalmente alto en el torrente sanguíneo, que luego es excretada a través de los riñones. Los niveles altos de bilirrubina pueden atribuirse a la inflamación, a otras anormalidades de las células del hígado o al bloqueo de los conductos biliares. La ictericia suele ser el primer signo, y a veces el inicio, de una enfermedad hepática.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

La detección temprana se realiza del 7° al 30° día de vida mediante la tarjeta colorimétrica que se encuentra dentro de la Cartilla Nacional de Salud.

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A los casos con resultado anormal en esta detección (1, 2 o 3) se les solicita bilirrubina directa (BD) en sangre periférica; si la BD es mayor a 2 mg/dl, el caso se considera sospechoso.
El siguiente estudio que debe realizarse es el ultrasonido de hígado y vías biliares para verificar si existe vesícula y vía biliar normal.

Si la longitud de la vesícula biliar es menor a 15 mm, se deberá realizar el estudio de confirmación para verificar la excreción de bilis hacia el intestino mediante: la colocación de una sonda en el duodeno, y/o gammagrama de excreción biliar o colangiografía (retrógrada endoscópica) o durante la exploración quirúrgica.

Tratamiento para la atresia biliar:

La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no había ninguno.

El tratamiento de la AVB es restablecer el flujo biliar mediante cirugía en donde se coloca un asa de intestino directamente a la vía de salida biliar en el hígado antes de los 2 meses de edad (Cirugía de Kasai o portoenteroanastomosis).

El tratamiento médico está encaminado a mejorar el estado nutricional (con formula que contenga triglicéridos de cadena media y con vitaminas liposolubles A, C, D, K y E) y tratar las complicaciones que dejó la retención biliar a nivel hepático.

¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo para un niño con atresia biliar?

Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos niños. Algunos de estos incluyen:

La gravedad del daño a los conductos biliares y el hígado.
La edad a la que se realiza la cirugía. Si se realiza antes de los 2 meses de edad el 70% recuperará el flujo biliar, si es después de los 90 días sólo el 25% lo hará.
El estado de salud general de su hijo.